Hemocromatose

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Carlos Carvalheira

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A A hemocromatose é uma doença causada pela deposição excessiva de ferro nas células parenquimatosas do fígado e de outros órgãos. Pode ser uma doença primária, hereditária ou ser uma doença secundária. O ferro é um mineral essencial ao transporte do oxigénio ligando-se para isso à hemoglobina e mioglobina (hemoglobina muscular) e é ainda necessário na formação de substâncias como o citocromo, citocromo oxidase, peroxidase e catalase. No organismo o ferro encontra-se assim distribuído: • Eritrócitos 85% a 68% (hemoglobina) • Armazenado: macrófagos e hepatócitos 25% a 30% (ferritina) • Células musculares 4% (mioglobina) • No plasma do sangue 0.1% (transferrina) METABOLISMO DO FERRO O ferro dos alimentos é absorvido no duodeno pelas células epiteliais (enterócitos) sendo excretado para o plasma pelos canais ferroportina da membrana. O ferro libertado dos glóbulos vermelhos destruídos entra na corrente sanguínea ou é armazenado no fígado ou nos macrófagos ligado à proteína ferritina. O ferro é transportado na corrente sanguínea ligado à transferrina donde é utilizado pela medula óssea na formação dos glóbulos vermelhos, pelas células musculares ligado à mioglobina ou é armazenado sobretudo no fígado. O ferro é eliminado em muito pequenas quantidades pela descamação celular do intestino e pela menstruação. Assim, a absorção deve ser regulada de maneira a que apenas essas pequenas quantidades sejam absorvidas de maneira a manter o homeostase. O maior regulador da absorção é uma hormona secretada pelo fígado a hepcidina. A hepcidina actua nos enterócitos do intestino delgado e nos macrófagos onde o ferro está armazenado, inibindo a absorção do ferro e actua ao nível dos canais ferroportina impedindo a passagem do ferro para o plasma. As necessidades de ferro alimentar são mínimas (10 m g/dia no homem, 15 m g/dia na mulher, 30 m g/dia na grávida) por isso, a anemia par carência de ferro alimentar é muito rara. É frequente a anemia por perdas de sangue. Mais de 90% das anemias são por carência de ferro. HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA (PRIMÁRIA) Na hemocromatose hereditária a hepcidina é muito baixa não impedindo o aumento desordenado do ferro que se vai depositar em vários órgãos: fígado, pâncreas, tiróide etc. O ferro pode chegar a 20-60 g quando o normal é 4 g. HEMOCROMATOSE SECUNDÁRIA Aparece secundária a outra doença: anemia hemolítica, anemia sideroblástica, situações que requerem muitas transfusões (superiores a 50 L), cirrose alcoólica, porfíria cutânea tarda).

Macrófagos (medula óssea, baço, fígado…)

Fígado (macrofagos e hepatócitos

Células intestinais descamadas (fezes) e perdas menstruais

Ferro não ligado à hemoglobina

Eritrócitos: ferro ligado à hemoglobina

Glóbulos vermelhos destruídos ao fim de 120 dias

Outras células